乙酰輔酶A酰基轉移酶1抗體該基因編碼一種線粒體定位酶，催化乙酰輔酶A的兩個分子可逆形成乙酰乙酰輔酶A。該基因的缺陷與3-酮硫醇酶缺乏有關，這是異亮氨酸分解代謝的一種先天性錯誤，其特征是尿中排出2-甲基-3-羥基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、替glglycine和丁酮。

英文名稱：Anti-ACAT1?

中文名稱：乙酰輔酶A酰基轉移酶1抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、兔子?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：47kDa

?細胞定位：細胞漿 線粒體

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACAT1:201-300/427

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ACAT 1; ACAT; Acetoacetyl CoA thiolase; Acetyl CoA acetyltransferase, mitochondrial; Acetyl Coenzyme A acetyltransferase 1; MAT; RATACAL; T2; THIL; THIL_HUMAN; Acetyl-CoA acetyltransferase, mitochondrial; Acetoacetyl-CoA thiolase; T2.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

該基因編碼一種線粒體定位酶，催化乙酰輔酶A的兩個分子可逆形成乙酰乙酰輔酶A。該基因的缺陷與3-酮硫醇酶缺乏有關，這是異亮氨酸分解代謝的一種先天性錯誤，其特征是尿中排出2-甲基-3-羥基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、替glglycine和丁酮。[由RefSeq提供，2009年2月]。

功能：

在酮體代謝中起主要作用。

子單元：

均四聚體。

亞細胞位置：

線粒體。

疾病：

acat1的缺陷是導致3-酮硫醇酶缺乏（3ktd）的原因[mim:203750]；也被稱為α-甲基乙酰乙酸鈣尿。3ktd是異亮氨酸分解代謝的一種先天性錯誤，其特征是與無意識相關的間歇性酮癥酸中毒發作。有些病人在發作中死亡或智力遲鈍。尿中2-甲基-3-羥基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、甘油三酯、丁酮排泄量增加。似乎這種疾病的嚴重程度與環境或后天因素的相關性比與ACAT1基因型的相關性更好。

相似性：

屬于硫酶家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢：
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