酰基輔酶A脫氫酶很長鏈抗體（ACADVL）

英文名稱：Anti-ACADVL?

中文名稱：酰基輔酶A脫氫酶很長鏈抗體（ACADVL）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔子????

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：66kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADVL:251-350/655

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ACAD 6; ACAD6; ACADV_HUMAN; Acadvl; Acyl CoA dehydrogenase very long chain; Acyl Coenzyme A dehydrogenase very long chain; LCACD; mitochondrial; Very long chain specific acyl CoA dehydrogenase; Very long chain specific acyl CoA dehydrogenase mitochondrial; Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase; VLCAD

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

acadvl（酰基輔酶A脫氫酶，長鏈）催化線粒體脂肪酸β氧化途徑的*步。它對長鏈和非常長鏈脂肪酸的酯，如棕櫚酰輔酶A和硬脂酰輔酶A具有特異性。acadvl缺乏與心肌脂肪酸β氧化減少和心肌病有關(guān)。

功能：

對長鏈和非常長鏈脂肪酸的酯有活性，如棕櫚酰輔酶A、mysritoyl輔酶A和stearoyl輔酶A。可容納長達(dá)24個碳的底物酰基鏈長度，但對少于12個碳的底物活性很低。

子單元：

同二聚體。

亞細(xì)胞位置：

線粒體內(nèi)膜。

疾病：

acadvl缺陷是導(dǎo)致酰基coa脫氫酶長鏈缺陷（acadvld）的原因[mim:201475]。acadvld是一種常染色體隱性疾病，導(dǎo)致長鏈脂肪酸β氧化受損。臨床上是異質(zhì)的，有三種主要表現(xiàn)型：嚴(yán)重的兒童型，起病早，死亡率高，心肌病發(fā)病率高；較輕的兒童型，起病晚，通常以低血糖癥為主要表現(xiàn)特征，死亡率低，罕見心肌病；成人型，骨骼孤立。TAL肌肉受累、橫紋肌溶解癥和肌紅蛋白尿，通常由運動或禁食觸發(fā)。

相似性：

屬于酰基輔酶A脫氫酶家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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