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      產品名稱:

      腺嘌呤核苷酸轉運蛋白1抗體(ANT-1)

      產品型號: 產品時間: 2023-03-08
      SLC25A4缺陷是導致進行性外眼肌麻痹的原因,線粒體DNA缺失常染色體顯性2型(PEOA2)[MIM:609283]。進行性外眼肌麻痹的特點是眼肌和上瞼提上肌進行性無力。在少數病例中,它與骨骼肌病有關,骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉,導致異常疲勞甚至肌肉無力。肌肉活檢發現紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關腺嘌呤核苷酸轉運蛋白1抗體(ANT-1)。

      產品概述

      英文名稱:Anti-ANT-1?

      中文名稱:腺嘌呤核苷酸轉運蛋白1抗體(ANT-1)

      抗體來源:兔子

      克隆類型:多克隆

      交叉反應:人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、兔、羊?

      產品應用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

      尚未在其他應用程序中測試。

      用戶終應確定合適稀釋濃度。

      分  子 量:33kDa

      ?細胞定位:細胞漿 細胞膜

      狀態:凍干或液體

      濃度:1mg/ml

      來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP carrier protein 1/Adenine Nucleotide Translocase 1:31-130/298

      亞型:IgG

      純化方法:affinity purified by Protein A

      儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

      ?別    名:heart/skeletal muscle isoform T1; Adenine nucleotide translocator 1 (skeletal muscle); Adenine nucleotide translocator 1; ADP; ADP ATP carrier protein 1; ADP ATP carrier protein heart/skeletal muscle isoform T1; ADP/ATP translocase 1; ADT1_HUMAN; ANT 1; ANT; ANT1; ATP carrier protein 1; ATP carrier protein; MSA02; PEO2; PEO3; SLC25A4; Solute carrier family 25 member 4; T1 antibody.

      保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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      產品介紹

      SLC25A4缺陷是導致進行性外眼肌麻痹的原因,線粒體DNA缺失常染色體顯性2型(PEOA2)[MIM:609283]。進行性外眼肌麻痹的特點是眼肌和上瞼提上肌進行性無力。在少數病例中,它與骨骼肌病有關,骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉,導致異常疲勞甚至肌肉無力。肌肉活檢發現紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關,導致這種疾病的多系統模式。其他癥狀是可變的,可能包括白內障、聽力損失、感覺軸突神經病變、共濟失調、抑郁癥、性腺功能減退和帕金森癥。

       

      子單元:

      在一個包含arl2、arl2bp和slc25a4的復合體中發現。與arl2bp交互(通過相似性)。同二聚體。與HIV-1 vpr相互作用。

       

      亞細胞位置:

      線粒體內膜;多道膜蛋白。

       

      疾病:

      SLC25A4缺陷是導致進行性外眼肌麻痹的原因,線粒體DNA缺失常染色體顯性2型(PEOA2)[MIM:609283]。進行性外眼肌麻痹的特點是眼肌和上瞼提上肌進行性無力。在少數病例中,它與骨骼肌病有關,骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉,導致異常疲勞甚至肌肉無力。肌肉活檢發現紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關,導致這種疾病的多系統模式。其他癥狀是可變的,可能包括白內障、聽力損失、感覺軸突神經病變、共濟失調、抑郁癥、性腺功能減退和帕金森癥。

       

      相似性:

      屬于線粒體載體家族。

      包含3個solcar重復。

       

      重要注意事項:

      本產品僅用于研究用途,不用于臨床治療或診斷應用。??

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      組織/細胞:人肺癌;4%多聚甲醛固定石蠟包埋;

      抗原提取:檸檬酸緩沖液(0.01M,pH 6),15min煮沸,用3%過氧化氫阻斷內源性過氧化物酶30min;37℃下阻斷緩沖液(正常山羊血清)20 min;

      孵育:抗ant-1多克隆抗體,未結合1:200,4°C下過夜,然后與二級抗體結合,DAB染色。

      公司優勢:
      1)質量:我司提供的的試劑為世界。
      2)價格:價格實惠,量大從優。
      4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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