I型膠原前體蛋白1抗體（Pro-COL1A1）

英文名稱：Anti-Pro-Alpha 1 type I collagen?

中文名稱：I型膠原前體蛋白1抗體（Pro-COL1A1）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：161kDa

?細(xì)胞定位：分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Pro-Alpha 1 type I collagen:1301-1400/1464

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Pro-COL1A1; Alpha 1 type I collagen; Alpha 2 type I collagen; COL1A1; COL1A2. Collagen type I; Alpha 1 type I collagen; Alpha 2 type I collagen; COL1A1; COL1A2; Collagen I alpha 1 polypeptide; Collagen I alpha 2 polypeptide; Collagen Of Skin Tendon And Bone; Collagen Type 1; Collagen type I alpha 1; Collagen type I alpha 2; OI4; Osteogenesis Imperfecta Type IV; Pro alpha 1(I) collagen; Type I procollagen; CO1A1_HUMAN; Collagen alpha-1(II) chain; Alpha-1 type II collagen; Collagen alpha-1(II) chain; Chondrocalcin; collagen alpha-1(I) chain preproprotein; PICP.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

該基因編碼I型膠原的前α1鏈，其三螺旋包括兩條α1鏈和一條α2鏈。I型是在大多數(shù)結(jié)締組織中發(fā)現(xiàn)的纖維狀膠原，富含骨、角膜、真皮和肌腱。該基因突變與I-IV型成骨不全、Viia型Ehlers-Danlos綜合征、經(jīng)典型Ehlers-Danlos綜合征、卡菲病和特發(fā)性骨質(zhì)疏松癥有關(guān)。染色體17和22之間的相互易位（該基因和血小板衍生生長(zhǎng)因子β的基因位于其中）與一種特殊類型的皮膚腫瘤（稱為皮膚纖維肉瘤突起）有關(guān)，這種皮膚腫瘤是由生長(zhǎng)因子的不受調(diào)控的表達(dá)引起的。兩個(gè)轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物，由交替的多聚腺苷酸化信號(hào)的使用，已被鑒定為這個(gè)基因。[由R.Dalgleish提供，2008年2月]

功能：

膠原在整個(gè)進(jìn)化過(guò)程中高度保守，其特征是不間斷的“甘氨酸x y”三聯(lián)體重復(fù)，這是三聯(lián)體螺旋結(jié)構(gòu)的必要組成部分。I型膠原（95kda）存在于骨骼、角膜、皮膚和肌腱中。編碼基因突變與成骨不全、Ehlers-Danlos綜合征和特發(fā)性骨質(zhì)疏松癥有關(guān)。染色體17和22之間的相互易位（該基因和血小板衍生生長(zhǎng)因子β的基因所在）與一種特殊類型的皮膚腫瘤（稱為皮膚纖維肉瘤突起）有關(guān)，這種皮膚腫瘤是由生長(zhǎng)因子的不受調(diào)控的表達(dá)引起的。1型前膠原主要由成骨細(xì)胞合成，在N端和C端延伸肽斷裂后，用于類骨組織中膠原原纖維的沉積。

子單元：

一條α2（i）和兩條α1（i）鏈的三聚體。與MRC2交互。與電車2互動(dòng)。

亞細(xì)胞位置：

分泌的，細(xì)胞外間隙，細(xì)胞外基質(zhì)。

組織特異性：

形成肌腱、韌帶和骨骼的纖維。在骨骼中，纖維與鈣羥基磷灰石一起礦化。

翻譯后修改：

三肽重復(fù)單元（G-X-P）第三位的脯氨酸殘基在部分或全部鏈中被羥基化。三肽重復(fù)單元（G-P-X）第二位置的脯氨酸殘基在一些鏈中被羥基化。

O-連接的聚糖由一個(gè)GLC-Gal二糖組成，與翻譯后加羥基的氧原子結(jié)合。

疾病：

col1a1缺陷是導(dǎo)致caffey病（caffd）[mim:114000]的原因，也稱為嬰兒皮質(zhì)增生癥。卡菲病的特點(diǎn)是嬰兒期出現(xiàn)大量骨膜下新骨形成，通常涉及長(zhǎng)骨、下頜骨和鎖骨的骨干。受累的骨頭也可能出現(xiàn)紅腫，伴隨著疼痛的腫脹和全身發(fā)熱。骨的變化通常在5個(gè)月前開始，2歲前就消失了。

col1a1缺陷是導(dǎo)致ehlers-danlos綜合征1型（eds1）[mim:130000]的原因，也稱為ehlers-danlos綜合征重力。EDS是一種結(jié)締組織疾病，其特征是皮膚過(guò)度伸展，由于組織脆弱和關(guān)節(jié)過(guò)度松弛而導(dǎo)致皮膚萎縮疤痕。EDS1是典型的Ehlers-Danlos綜合征的嚴(yán)重形式。

col1a1缺陷是導(dǎo)致ehlers-danlos綜合征7a型（eds7a）[mim:130060]的原因，也被稱為常染色體顯性ehlers-danlos綜合征VII型。EDS是一種結(jié)締組織疾病，其特征是皮膚過(guò)度伸展，由于組織脆弱和關(guān)節(jié)過(guò)度松弛而導(dǎo)致皮膚萎縮疤痕。EDS7A表現(xiàn)為雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位、關(guān)節(jié)過(guò)度松弛和復(fù)發(fā)性部分脫位。

col1a1的缺陷是成骨不全1型（oi1）的原因[mim:166200]。一種主要遺傳性結(jié)締組織疾病，特征是骨脆弱和藍(lán)色鞏膜。成骨不全1型無(wú)畸形，身高正常或輕度矮小，無(wú)牙本質(zhì)發(fā)育不全。

col1a1中的缺陷是成骨不全2型（oi2）的原因[mim:166210]；也稱為成骨不全先天性。結(jié)締組織病一種結(jié)締組織疾病，特征是骨骼脆弱，有許多圍產(chǎn)期骨折，長(zhǎng)骨嚴(yán)重彎曲，破壞性外固定，由于呼吸功能不全在圍產(chǎn)期死亡。

col1a1中的缺陷是導(dǎo)致成骨不全3型（oi3）的原因[mim:259420]。結(jié)締組織疾病一種結(jié)締組織疾病，特征是骨骼逐漸變形，身材極短，面部呈三角形，嚴(yán)重側(cè)凸，鞏膜灰白，牙本質(zhì)發(fā)育不全。

col1a1中的缺陷是骨形成不全4型（oi4）的原因[mim:166220]；也被稱為具有正常鞏膜的骨形成不全。一種結(jié)締組織疾病，特征是中等身材矮小，輕度到中度脊柱側(cè)凸，鞏膜灰白或白色，牙本質(zhì)發(fā)育不全。

Col1a1基因變異是骨質(zhì)疏松癥（OsteoP）易感性的原因[MIM:166710]；也被稱為退行性或老年性骨質(zhì)疏松癥或絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松癥。骨質(zhì)疏松癥的特點(diǎn)是骨質(zhì)量減少，骨微結(jié)構(gòu)破壞，骨成分沒(méi)有改變。骨質(zhì)疏松的骨骼更容易骨折。

注=在皮膚纖維肉瘤突起中發(fā)現(xiàn)涉及col1a1的染色體畸變。與pdgf易位t（17；22）（q22；q13）。

相似性：

屬于纖維膠原家族。

包含1個(gè)纖維膠原NC1結(jié)構(gòu)域。

包含1個(gè)vwfc域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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