免疫調(diào)節(jié)蛋白AIRE抗體

英文名稱：Anti-AIRE?

中文名稱：免疫調(diào)節(jié)蛋白AIRE抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：58kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human PGA1/AIRE:51-150/545

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：AIRE-1; AIRE; AIRE_HUMAN; AIRE1; APECED; APECED protein; APS1; APSI; Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy protein; Autoimmune regulator; Autoimmune regulator protein; PGA1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

遺傳性自身免疫疾病中存在缺陷的自身免疫調(diào)節(jié)基因編碼轉(zhuǎn)錄激活因子aire。aire在胸腺的髓質(zhì)上皮細(xì)胞和單核樹(shù)突狀細(xì)胞中表達(dá)，在脾臟、胎肝和淋巴結(jié)中表達(dá)較低。在成人組織中，胸腺中的aire表達(dá)僅限于髓質(zhì)和皮質(zhì)髓質(zhì)交界處，在那里，胸腺細(xì)胞進(jìn)行負(fù)選擇調(diào)節(jié)。在細(xì)胞水平上，aire位于細(xì)胞骨架的微管結(jié)構(gòu)中，并位于類似于nd10核體的離散核點(diǎn)中。aire是由早期胸腺細(xì)胞發(fā)育誘導(dǎo)的，與正確建立正常的胸腺環(huán)境有關(guān)。aire通過(guò)下游靶基因的轉(zhuǎn)錄控制調(diào)節(jié)胸腺結(jié)構(gòu)。apeed患者的aire突變可能影響胸腺T細(xì)胞的選擇和自我耐受的形成。

功能：

以二聚體或四聚體形式結(jié)合DNA，但不作為單體的轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)器。在A/T豐富的環(huán)境中與G-雙鏈結(jié)合；優(yōu)選的基序是5’-的串聯(lián)重復(fù)。ATTGTTA-3'與一個(gè)5’-TTATA-3'盒子組合。與核小體結(jié)合（通過(guò)相似性）。與染色質(zhì)結(jié)合并與組蛋白H3選擇性相互作用，組蛋白H3在'Lys-4'沒(méi)有甲基化，在'Thr-3'沒(méi)有磷酸化，在'Arg-2'沒(méi)有甲基化。作為組蛋白H3修飾的傳感器，對(duì)基因表達(dá)的表觀遺傳調(diào)控很重要。作為轉(zhuǎn)錄激活劑發(fā)揮作用并促進(jìn)胸腺中其他組織特異性自身抗原的表達(dá)，這對(duì)自我耐受和避免自身免疫反應(yīng)很重要。

亞細(xì)胞位置：

原子核。細(xì)胞質(zhì)。與管狀結(jié)構(gòu)和類似于ND10核體的離散核點(diǎn)有關(guān)。可能在細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)之間穿梭。上面的目標(biāo)信息來(lái)自：UniProt加入O43918，UniProt聯(lián)盟，通用蛋白質(zhì)資源（UniProt），2010年核酸研究38:D142-D148（2010）。UniProt提供的信息

組織特異性：

廣泛表達(dá)。在胸腺（髓質(zhì)上皮細(xì)胞和單核樹(shù)突狀細(xì)胞）、胰腺、腎上腺皮質(zhì)和睪丸中高水平表達(dá)。在脾臟、胎兒肝臟和淋巴結(jié)的低水平表達(dá)。亞型2和3的表達(dá)頻率似乎低于亞型1。

翻譯后修改：

磷酸化。磷酸化可能引發(fā)寡聚。

疾病：

aire缺陷是自身免疫性多內(nèi)分泌病、念珠菌病、外胚層營(yíng)養(yǎng)不良（apeed）的原因[mim:240300]；也被稱為自身免疫性多腺體綜合征I型（aps-1）。APECED是一種常染色體隱性疾病，其特征是：（1）自身免疫性多內(nèi)分泌疾病：甲狀旁腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能衰竭、IDDM、性腺功能衰竭、甲狀腺功能減退、惡性貧血和肝炎；（2）慢性粘膜皮膚念珠菌病；（3）外胚層營(yíng)養(yǎng)不良：脫發(fā)，角膜病變，牙釉質(zhì)、指甲和鼓膜營(yíng)養(yǎng)不良。此外，口腔黏膜鱗狀細(xì)胞癌的發(fā)病率較高。這種疾病在*都有報(bào)道，但在芬蘭人口（發(fā)病率1:25000）和伊朗猶太人（發(fā)病率1:9000）中異常普遍。注=大多數(shù)突變改變了aire的核-細(xì)胞質(zhì)分布，并干擾了其與核點(diǎn)和細(xì)胞質(zhì)絲的聯(lián)系。大多數(shù)突變也降低了蛋白質(zhì)的激活。HSR域負(fù)責(zé)aire的同聚多聚活性。hsr和sand域的所有錯(cuò)義突變都降低了這種活性，而其他域的錯(cuò)義突變則沒(méi)有。Aire蛋白存在于可溶性高分子量復(fù)合物中。hsr域突變和phd鋅指缺失干擾了這些復(fù)合物的形成。

相似性：

包含1個(gè)hsr域。

包含2個(gè)博士型鋅指。

包含1個(gè)沙域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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