5-氨基乙酰丙酸合酶1抗體（ALAS-E）

英文名稱：Anti-ALAS-E?

中文名稱：5-氨基乙酰丙酸合酶1抗體（ALAS-E）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:50-200（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：59kDa

?細胞定位：細胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALAS2/ALAS-E:101-200/587

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：5-aminolevulinate synthase, erythroid-specific, mitochondrial; 5-aminolevulinic acid synthase; ALAS E; ALASE; ANH1; Delta aminolevulinate synthase; XLSA; 5 aminolevulinic acid synthase 2; 5-aminolevulinate synthase 2; 5-aminolevulinate synthase; 5-aminolevulinate synthase 2; Alas 2; ALAS; ALAS E; ALAS, erythroid; ALASE; Aminolevulinate, delta-, synthase 2; Aminolevulinic acid synthase 2, erythroid; ANH1; ASB; Delta ALA synthase 2; Delta ALA synthetase; Delta aminolevulinate synthase 2; Delta aminolevulinate synthase; Erythroid specific ALAS; FLJ93603; XLDPP; XLSA.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產品介紹：

5-氨基乙酰丙酸合成酶1（alas-h）和2（alas-e）是alas的兩種亞型，是一種催化哺乳動物血紅素生物合成途徑*步的酶。紅系特異性同工酶alas-e調節(jié)肝臟造血細胞分化和鐵代謝的*步。alas-h是一種家政蛋白質，它介導大多數(shù)細胞線粒體中早期血紅素的合成。琥珀酰輔酶A在蛋白質構象變化和alas-e易位到線粒體中與alas-e相關，不與alas-h相互作用。alas-e 5’-側翼區(qū)域含有GATA-1、NF-e2和eklf等核活化劑的結合位點。由于alas基因映射到X染色體，基因突變導致吡哆醇難治性X連鎖鐵粒母細胞性貧血。

子單元：

同二聚體。與sucla2交互。

亞細胞位置：

線粒體基質

組織特異性：

紅系特異性。

疾?。?/span>

ALAS2缺陷是導致貧血的鐵母細胞X連鎖（XLSA）[MIM:300751]。鐵粒母細胞性貧血的特征是嚴重程度不同的貧血，外周紅細胞低色素，慢性無效紅細胞生成繼發(fā)的全身鐵超載，以及存在骨髓環(huán)狀鐵粒細胞。鐵粒母細胞的特征是鐵負載線粒體聚集在細胞核周圍。XLSA對吡哆醇的藥理劑量有不同的血液學反應。

ALAS2缺陷是導致紅細胞生成性原卟啉X連鎖顯性（XLDPT）的原因[MIM:300752]。卟啉是血紅素生物合成中的遺傳缺陷，導致卟啉或卟啉前體的積累和排泄增加。根據(jù)酶缺乏是發(fā)生在紅細胞還是肝臟，它們被分為紅細胞生成型還是肝臟型。XLDPT是一種以紅細胞中鋅原卟啉的高比例為特征的卟啉癥，其中原卟啉的產生與紅細胞分化所需的血紅素不匹配，導致原卟啉的過量產生，其數(shù)量足以引起光敏性和肝病。注=als2的功能獲得突變與xldpt有關，但它們也可能是先天性紅細胞生成性卟啉病和其他基因突變引起的其他紅細胞生成性疾病（pubmed:21309041）的加重因素。

相似性：

屬于Ⅱ類磷酸吡哆醛依賴性轉氨酶家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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