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      產品名稱:

      甘油酯激酶線粒體抗體(AGK)

      產品型號: 產品時間: 2023-03-08
      甘油酯激酶線粒體抗體(AGK)該基因編碼的蛋白質是一種線粒體膜蛋白,參與脂質和甘油脂代謝。編碼蛋白是一種催化磷脂酸和溶血磷脂酸形成的脂質激酶。該基因的缺陷與線粒體DNA缺失綜合征10有關。

      產品概述

      英文名稱:Anti-Acylglycerol Kinase?

      中文名稱:甘油酯激酶線粒體抗體(AGK)

      抗體來源:兔子

      克隆類型:多克隆

      交叉反應:人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、羊?

      產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

      分  子 量:47kDa

      ?細胞定位:細胞漿 細胞膜 線粒體

      狀態:凍干或液體

      濃度:1mg/ml

      來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acylglycerol Kinase:335-422/422

      亞型:IgG

      純化方法:affinity purified by Protein A

      儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

      別    名:mitochondrial; Acylglycerol kinase; Acylglycerol kinase mitochondrial; agk; AGK_HUMAN; hAGK; HsMuLK; MuLK; Multi substrate lipid kinase; Multi-substrate lipid kinase; Multiple substrate lipid kinase.

      保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

       

      ?產品介紹:

      該基因編碼的蛋白質是一種線粒體膜蛋白,參與脂質和甘油脂代謝。編碼蛋白是一種催化磷脂酸和溶血磷脂酸形成的脂質激酶。該基因的缺陷與線粒體DNA缺失綜合征10有關。

       

      功能:

      能夠磷酸化單酰甘油和二酰甘油分別形成溶血磷脂酸(LPA)和磷脂酸(PA)的脂類激酶。不磷酸化鞘氨醇。過度表達增加了LPA的形成和分泌,導致EGFR的激活和下游MAPK信號通路的激活,導致細胞生長增加。

       

      亞細胞位置:

      線粒體膜。

       

      組織特異性:

      在肌肉、心臟、腎臟和大腦中高度表達。

       

      疾病:

      agk缺陷是線粒體DNA缺失綜合征10型(mtdps10)[mim:212350]的原因。一種常染色體隱性線粒體疾病,以先天性白內障、肥厚性心肌病、骨骼肌病、運動不耐癥和乳酸酸中毒為特征。精神發育正常,但受影響的人可能死于心肌病。

      AGK缺陷是白內障、先天性、常染色體隱性5型(catc5)的原因[mim:614691]。CATC5包括出生時眼睛晶體的不透明化。它經常導致視力損傷或失明。不透明性在形態上各不相同,通常局限于晶狀體的一部分,可以是靜態的,也可以是漸進的。一般來說,越是后向定位和密集的不透明性,對視覺功能的影響就越大。

       

      相似性:

      包含1個DAGKC域。

       

      重要提示:

      本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用

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      公司優勢:
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