APC標(biāo)記小鼠抗人CD127單克隆抗體由該基因編碼的蛋白質(zhì)是白細(xì)胞介素7（IL7）的受體。 這種受體的功能需要白細(xì)胞介素2受體，γ鏈（IL2RG），它是各種細(xì)胞因子受體共有的常見γ鏈，包括白細(xì)胞介素2,4,7,9和15.這種蛋白質(zhì)已被證明 在淋巴細(xì)胞發(fā)育過程中的V（D）J重組中發(fā)揮關(guān)鍵作用。 還發(fā)現(xiàn)該蛋白質(zhì)通過STAT5和組蛋白乙酰化來控制TCRγ基因座的可及性。

英文名稱：Anti-human CD127-APC?

中文名稱：APC標(biāo)記小鼠抗人CD127單克隆抗體

抗體來源：小鼠

克隆類型：單克隆

交叉反應(yīng)：人類

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=20ul/Test ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：50kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞膜 分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：CD 127; CD127; CD127 antigen; CDW127; IL 7R alpha; IL 7R; IL-7 receptor subunit alpha; IL-7R subunit alpha; IL-7R-alpha; IL-7RA; IL7R; IL7RA; IL7RA_HUMAN; IL7Ralpha; ILRA; Interleukin 7 receptor alpha chain; Interleukin 7 receptor; Interleukin 7 receptor isoform H5 6; Interleukin-7 receptor subunit alpha.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

由該基因編碼的蛋白質(zhì)是白細(xì)胞介素7（IL7）的受體。這種受體的功能需要白細(xì)胞介素2受體，γ鏈（IL2RG），它是各種細(xì)胞因子受體共有的常見γ鏈，包括白細(xì)胞介素2,4,7,9和15.這種蛋白質(zhì)已被證明在淋巴細(xì)胞發(fā)育過程中的V（D）J重組中發(fā)揮關(guān)鍵作用。還發(fā)現(xiàn)該蛋白質(zhì)通過STAT5和組蛋白乙酰化來控制TCRγ基??因座的可及性。小鼠的敲除研究表明，在T淋巴細(xì)胞的分化和活化過程中，阻斷細(xì)胞凋亡是該蛋白質(zhì)的基本功能。該蛋白質(zhì)的功能缺陷可能與嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷（SCID）的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。

功能：
白細(xì)胞介素-7的受體。也可作為胸腺基質(zhì)淋巴細(xì)胞生成素（TSLP）的受體。

亞細(xì)胞定位：
分泌和細(xì)胞膜。

翻譯后修改：
與未糖基化形式相比，N-糖基化的IL-7Rα與IL7結(jié)合300倍。

疾病：
IL7R中的缺陷是嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷的原因常染色體隱性T細(xì)胞陰性/ B細(xì)胞陽性/ NK細(xì)胞陽性（T（ - ）B（+）NK（+）SCID）[MIM：608971]。一種嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷（SCID），一種遺傳和臨床異質(zhì)的罕見先天性疾病，其特征是體液和細(xì)胞介導(dǎo)的免疫力受損，白細(xì)胞減少，抗體水平低或缺乏。患有嬰兒反復(fù)發(fā)作的機(jī)會(huì)性生物持續(xù)感染的患者。所有類型SCID的共同特征是由于T細(xì)胞發(fā)育缺陷而缺乏T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫。
IL7R的遺傳變異是多發(fā)性硬化3型（MS3）易感性的原因[MIM：612595]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多因素，炎癥性，脫髓鞘疾病。硬化病變的特征在于單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的血管周圍浸潤，并且在病理標(biāo)本中顯示為硬化區(qū)域（斑塊中的硬化）。病理機(jī)制被認(rèn)為是由細(xì)胞和體液免疫介導(dǎo)的髓鞘的自身免疫攻擊。臨床表現(xiàn)包括視力喪失，眼外運(yùn)動(dòng)障礙，感覺異常，感覺喪失，虛弱，構(gòu)音障礙，痙攣，共濟(jì)失調(diào)和膀胱功能障礙。遺傳和環(huán)境因素影響對疾病的易感性。注意= 244位的多態(tài)性強(qiáng)烈影響多發(fā)性硬化的易感性。在受多發(fā)性硬化影響的后代中檢測到編碼Thr-244的主要“C”等位基因的傳遞。含有'C'等位基因（Thr-244）或'T'等位基因（Ile-244）的小基因轉(zhuǎn)錄物的體外分析表明，'C'等位基因?qū)е峦怙@子6跳躍增加約2倍，導(dǎo)致可溶形式的IL7R的產(chǎn)生增加。因此，IL7R的多發(fā)性硬化相關(guān)的'C'風(fēng)險(xiǎn)等位基因可能會(huì)降低IL7R的膜結(jié)合表達(dá)。由于這種風(fēng)險(xiǎn)等位基因在一般人群中很常見，因此MS的發(fā)展和進(jìn)展可能需要一些額外的觸發(fā)因素。

相似：
屬于I型細(xì)胞因子受體家族。 4型亞科。
含有1個(gè)纖連蛋白III型結(jié)構(gòu)域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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