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      產品名稱:

      AICAR甲酰基轉移酶抗體(ATIC/PURH)

      產品型號: 產品時間: 2023-03-08
      AICAR甲酰基轉移酶抗體(ATIC/PURH)雙功能嘌呤生物合成蛋白atac(也稱為purh)含有aicar轉化酶和imp環水解酶活性。aicar(5-氨基咪唑-4-甲酰胺核糖核苷酸)轉化酶催化嘌呤生物合成的第二步到后一步,在核苷酸和IMP的產生中起著重要作用。atic轉化酶基因的缺陷可導致aica再出血,也被稱為aica核糖尿,這是一種在嘌呤生物合成中的先天性錯誤,即神經日志。災難性的。

      產品概述

      英文名稱:Anti-ATIC/PURH?

      中文名稱:AICAR甲酰基轉移酶抗體(ATIC/PURH)

      抗體來源:兔子

      克隆類型:多克隆

      交叉反應:人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、兔子?

      產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 (石蠟切片需做抗原修復)

      尚未在其他應用程序中測試。

      用戶終應確定合適稀釋濃度。

      分  子 量:65kDa

      ?細胞定位:細胞漿 細胞膜

      狀態:凍干或液體

      濃度:1mg/ml

      來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATIC/AICAR transformylase:351-450/592

      亞型:IgG

      純化方法:affinity purified by Protein A

      儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

      ?別    名:AICAR transformylase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide 1 beta D ribonucleotide transformylase/inosinicase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide ribonucleotide formyltransferase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide ribonucleotide formyltransferase/IMP cyclohydrolase; 5-aminoimidazole-4-carboxamide ribonucleotide formyltransferase; AICAR; AICAR formyltransferase/IMP cyclohydrolase bifunctional enzyme; AICARFT; AICARFT/IMPCHASE; ATIC; Bifunctional purine biosynthesis protein PURH; FLJ93545; IMP cyclohydrolase; IMP synthase; IMP synthetase; IMPCHASE; Inosinicase; OK/SW-cl.86; Phosphoribosylaminoimidazolecarboxamide formyltransferase; Phosphoribosylaminoimidazolecarboxamide formyltransferase/IMP cyclohydrolase; PUR9_HUMAN; PURH.

      保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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      產品介紹

      雙功能嘌呤生物合成蛋白atac(也稱為purh)含有aicar轉化酶和imp環水解酶活性。aicar(5-氨基咪唑-4-甲酰胺核糖核苷酸)轉化酶催化嘌呤生物合成的第二步到后一步,在核苷酸和IMP的產生中起著重要作用。在atic轉化酶基因中的缺陷可導致aica再出血,也被稱為aica-核苷尿,以及嘌呤生物合成中的先天性錯誤,是神經系統的大災難。AICA再吸收個體在紅細胞和成纖維細胞中積累AICA核苷,也被稱為ZMP及其衍生物。病人也會在尿液中排出大量的AICA核苷。精神發育遲滯、癲癇、畸形和先天性失明都是本病的癥狀。

       

      功能:

      對嘌呤生物合成的兩個步驟進行催化的雙功能酶。

       

      子單元:

      同二聚體。

       

      疾病:

      ATI缺陷是導致AICA核糖體病的原因[MIM:608688];也稱為AICA核糖體病。AICA核糖尿癥是一種神經破壞性的先天性嘌呤生物合成錯誤。AICA核糖體病患者在尿液中排出大量的AICA核糖體,并在紅細胞和成纖維細胞中積累AICA核糖體及其衍生物。AICA核糖酶引起嚴重的智力遲鈍、癲癇、畸形和先天性失明。

       

      相似性:

      屬于珀斯家族。

       

      重要提示:

      本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用。

       

      公司優勢:
      1)質量:我司提供的的試劑為世界。
      2)價格:價格實惠,量大從優。
      4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

      如需訂購AICAR甲酰基轉移酶抗體(ATIC/PURH)??,請聯系我們。

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