腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶抗體（APRT）

英文名稱：Anti-APRT?

中文名稱：腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶抗體（APRT）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：19kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human APRT:101-180/180

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Adenine phosphoribosyltransferase; AMP; AMP diphosphorylase; AMP pyrophosphorylase; APRT; APT_HUMAN; DKFZp686D13177; MGC125856; MGC125857; MGC129961; Transphosphoribosidase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

APRT是一種定位于細(xì)胞質(zhì)的180氨基酸蛋白質(zhì)，屬于嘌呤/嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶家族。APRT作為同二聚體存在，催化腺嘌呤和5-磷酸核糖基-1-焦磷酸鹽（prpp）形成無機(jī)焦磷酸鹽和AMP，這是嘌呤代謝和AMP生物合成*的反應(yīng)。編碼aprt基因的缺陷是aprt缺乏的原因，也被稱為2,8-二羥腺嘌呤尿石癥，這是一種導(dǎo)致腎衰竭的常染色體隱性疾病。編碼aprt的基因映射到人類16號染色體，它編碼超過900個基因，占人類基因組的近3%。gan基因位于16號染色體上，隨著突變，可能導(dǎo)致巨大的軸突神經(jīng)病變，這是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征是隨著生長而增加的功能障礙。罕見的Rubinstein-Taybi綜合征也與16號染色體有關(guān)，克羅恩病也是一種胃腸道炎癥。

功能：

催化挽救反應(yīng)，導(dǎo)致AMP的形成，這是能源成本低于從頭合成。

子單元：

同二聚體。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)。

疾病：

APRT缺陷是腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏（APRTD）的原因[MIM:102600]；也被稱為2,8-二羥基腺嘌呤尿石癥。一種能導(dǎo)致尿石癥和腎衰竭的酶缺乏癥。患者有2，8-二羥腺嘌呤（DHA）尿路結(jié)石。

相似性：

屬于嘌呤/嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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組織/細(xì)胞：小鼠胃組織；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提取：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗APRT多克隆抗體，未結(jié)合1:200，4°C下過夜，然后與二級抗體結(jié)合，DAB染色。

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