賴氨酸酮戊二酸還原酶抗體（AASS）

英文名稱：Anti-AASS?

中文名稱：賴氨酸酮戊二酸還原酶抗體（AASS）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：99kDa

?細胞定位：細胞漿

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human LKRSDH:878-926/926

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Alpha aminoadipic semialdehyde synthase mitochondrial; LKR/SDH; LKRSDH; LORSDH; Lysine ketoglutarate reductase; Saccharopine dehydrogenase; AASS_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

α-氨基己二酸半醛合酶（aass），也被稱為賴氨酸酮戊二酸還原酶（lkr）或糖原脫氫酶（sdh），是一種926氨基酸蛋白質，在線粒體中作為同二聚體存在。aass是一種雙功能酶，包含賴氨酸α-酮戊二酸還原酶（LKR）和糖原脫氫酶活性，對賴氨酸降解的前兩個步驟進行催化。廣泛表達，在肝臟中表達高，饑餓誘導aass基因轉錄。編碼aass的基因突變導致各種形式的家族性高賴氨酸血癥（fh）、以高賴氨酸血癥、賴氨酸尿癥和可變糖尿癥為特征的常染色體隱性疾病。然而，在高賴氨酸血癥患者中未發現不良的精神或身體影響。

功能：

催化賴氨酸降解前兩步的雙功能酶。N端和C端分別含有賴氨酸酮戊二酸還原酶和糖原脫氫酶活性。

子單元：

同二聚體

亞細胞位置：

線粒體

組織特異性：

在所有16個組織中表達，在肝臟中表達高。

疾?。?/span>

aass缺陷是導致高賴氨酸血癥（hyplys）的原因[mim:238700]。高賴氨酸血癥是一種以高賴氨酸血癥、賴氨酸尿癥和可變糖尿癥為特征的常染色體隱性疾病。

相似性：

在N端部分；屬于阿拉德/PNT家族。

在C末端部分；屬于糖精脫氫酶家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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