肌動蛋白α/α-SMA單克隆抗體

英文名稱：Anti-alpha smooth muscle Actin?

中文名稱：肌動蛋白α/α-SMA單克隆抗體

抗體來源：小鼠

克隆類型：單克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠

產品應用：WB=1:5000-20000 IHC-P=1:200-800 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：42kDa

細胞定位：細胞漿

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human alpha smooth muscle Actin:

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：alpha sarcomeric Actin; alpha smooth muscle Actin; Actin alpha; ASMA; ASM-A; alpha-SMA; alpha SMA; AAT6; ACTA2; Actin alpha 2 smooth muscle aorta; Actin aortic smooth muscle; ACTSA; ACTVS; Alpha 2 actin; Alpha-actin 2; Cell growth inhibiting gene 46 protein; Growth inhibiting gene 46; ACTA_HUMAN; Actin alpha 2 smooth muscle aorta; Actin aortic smooth muscle; Actin, aortic smooth muscle; Alpha 2 actin; Alpha actin 2; Alpha cardiac actin; Alpha-actin 2; Alpha-actin-2; Cell growth inhibiting gene 46 protein; Cell growth-inhibiting gene 46 protein; Growth inhibiting gene 46; MYMY5

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

該基因編碼的產物屬于肌動蛋白家族，是一種高度保守的蛋白質，在細胞的運動、結構和完整性中起著重要作用。α、β和γ肌動蛋白亞型已被鑒定，α肌動蛋白是收縮裝置的主要組成部分，而β和γ肌動蛋白參與細胞運動的調節。這種肌動蛋白是骨骼肌中發現的α肌動蛋白。該基因突變可導致3型向列型肌病、先天性肌病（肌絲過細）、先天性肌病（帶核）、先天性肌病（纖維型比例失調）、導致肌纖維缺陷的疾病。[參考文獻編號：2008年7月]

功能：

肌動蛋白是高度保守的蛋白質，參與各種類型的細胞運動，在所有真核細胞中普遍表達。

子單元：

球狀肌動蛋白（g-肌動蛋白）的聚合形成雙鏈螺旋形式的結構絲（f-肌動蛋白）。每個肌動蛋白能與另外4個肌動蛋白結合。

亞細胞位置：

細胞質，細胞骨架。

翻譯后修改：

通過化學（化學1，化學2或化學3）氧化Met-46形成蛋氨酸亞砜，促進肌動蛋白絲解聚。蛋氨酸亞砜是立體特異性產生的，但尚不清楚（通過相似性）是生成（S）-S-氧化物還是（R）-S-氧化物。

疾病：

注=acta2突變使患者易患各種彌漫性和多樣性血管疾病、早發性冠狀動脈疾病（cad）、早發性缺血性中風和煙霧病。

ACTA2缺陷是家族性胸主動脈瘤6型（AAT6）的原因[MIM:611788]。AAT的特點是胸主動脈性擴張，通常是由于主動脈壁的退行性改變。主要與被稱為“內側壞死”或“額爾德海姆囊性內側壞死”的特征性組織學表現有關，其中彈性纖維變性和碎裂，平滑肌細胞丟失，嗜堿性底物積聚。

acta2缺陷是導致5型煙霧病（mymy5）的原[mim:614042]。Moyamoya是一種進行性腦血管病，以雙側顱內頸動脈狹窄和基底節區毛細血管擴張為特征。異常血管在腦血管造影上類似于“煙團”（煙霧）。受影響的個體可發生短暫性腦缺血發作和/或腦梗死，側支血管破裂可導致顱內出血。突發性偏癱和癲癇發作是兒童期的主要表現，而蛛網膜下腔出血在成人中更常見。

ACTA2缺陷是多系統平滑肌功能障礙綜合征（MSMDYS）[MIM:613834]。MSMDYS是一種以全身平滑肌細胞功能障礙為特征的綜合征，可導致主動脈和腦血管疾病、固定的瞳孔擴張、低張膀胱、旋轉不良以及腸道和肺動脈高壓的蠕動不足。

相似性：

屬于肌動蛋白家族。

重要注意事項：

本產品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應用。

?結構蛋白（Structural Proteins）
Actin α/α-Actin 是一種具有收縮能力的微絲蛋白，a-SMA廣泛分布于幾乎所有的肌型細胞中。Actin-α蛋白主要用于檢測骨骼肌、平滑肌、血管平滑肌、心肌和肌原性腫瘤 包括：平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤以及肌上細胞和肌上皮瘤。Actin（肌動蛋白）是在所有真核細胞中都表達的高度保守的蛋白質。它們沿微管組成了細胞骨架的主要成分。肌動蛋白至少表達為6種異構形式。它在心臟、骨骼橫紋肌組織和某些平滑肌組織中表達，調節其收縮功能。有報導說肌動蛋白在乳房瘤中是高度磷酸化的。肌動蛋白的功能失調也會導致某種類型的心臟病。平滑肌α肌動蛋白使人更感興趣，因為編碼它的基因是相對局限于在血管平滑肌細胞中表達的少數幾個基因之一。肌動蛋白是標記平滑肌和肌上皮細胞腫瘤的有效工具。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠胃）；經檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過氧化氫阻斷內源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用未結合的α-平滑肌肌動蛋白多克隆抗體進行抗體孵育在1:500下在4°C下過夜，然后用共軛二次進行20分鐘的DAB染色。

公司優勢：
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