AFG3樣蛋白2/脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)蛋白28抗體

英文名稱：Anti-AFG3L2?

中文名稱：AFG3樣蛋白2/脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)蛋白28抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠，大鼠?、雞、狗、豬、牛、馬、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：89kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞膜 ?

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AFG3L2:531-600/797

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：SCA28; AFG3 (ATPase family gene 3, yeast) like 2; AFG3 ATPase family gene 3 like 2 (yeast); AFG3 ATPase family gene 3 like 2; AFG3 like protein 2; ATPase family gene 3 like 2; ATPase family gene 3 yeast; FLJ25993; Paraplegin like protein; SCA28; Spinocerebellar ataxia 28; AFG32_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

AFG3L2是一種多道膜金屬蛋白酶，包含一個(gè)a a a（與多種細(xì)胞活性相關(guān)的atpase）結(jié)構(gòu)域、一個(gè)鋅依賴性結(jié)合基序、一個(gè)RNA結(jié)合區(qū)和一個(gè)atp/gtp結(jié)合位點(diǎn)。AFG3L2定位于線粒體膜，廣泛表達(dá)于骨骼肌和心臟，表達(dá)水平高。AFG3L2與酵母AFG3蛋白有69%的相似性，與截癱蛋白有49%的相似性，截癱是一種線粒體蛋白，被認(rèn)為與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)和伴侶蛋白樣活性有關(guān)。在線粒體中，afg3l2與截癱形成一個(gè)復(fù)合物，被認(rèn)為可以調(diào)節(jié)必需的蛋白質(zhì)質(zhì)量控制。編碼任一種蛋白質(zhì)的基因突變可導(dǎo)致遺傳性痙攣性截癱，一種以肌肉痙攣、腿部僵硬和（在某些情況下）失禁為特征的退行性脊髓疾病。

功能：

AFG3L2是一種定位于線粒體的蛋白質(zhì)，與截癱密切相關(guān)。截癱基因與遺傳性痙攣性截癱的常染色體隱性形式有關(guān)。AFG3L2是其他遺傳性痙攣性截癱或神經(jīng)變性疾病的候選基因，是一種假定的ATP依賴性蛋白酶。

Subunit：

同質(zhì)齊聚物。與spg7相互作用；這種相互作用是線粒體復(fù)合物i有效裝配所必需的。

亞細(xì)胞位置：

線粒體膜；多道膜蛋白

組織特異性：

無(wú)處不在的。在小腦浦肯野細(xì)胞中高度表達(dá)。

疾病：

AFG3L2缺陷是引起脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)的原因，類型28（SCA28）[MIM:610246]。它是小腦疾病的一個(gè)臨床和遺傳異質(zhì)組。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態(tài)逐漸不協(xié)調(diào)，手、語(yǔ)言和眼球運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性較差。SCA28是一種常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)（ADCA），病程緩慢，無(wú)感覺受累或認(rèn)知受損跡象。

AFG3L2缺陷是導(dǎo)致痙攣性共濟(jì)失調(diào)常染色體隱性5型（SPAX5）的原因[MIM:614487]。一種神經(jīng)退行性疾病，以早發(fā)性痙攣、周圍神經(jīng)病變、上瞼下垂、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、肌張力障礙、小腦萎縮和進(jìn)行性肌陣攣性癲癇為特征。

相似性：

在N末端部分；屬于AAA ATP酶家族。

在C末端部分；屬于肽酶M41家族。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠腦）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min；用3%過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源過(guò)氧化物酶20分鐘；在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）30min；在1200℃下用（AFS3L2）多克隆抗體 進(jìn)行抗體孵育。在4°C溫度下，按照SP試劑盒（兔子） 說(shuō)明和DAB染色進(jìn)行操作。

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