酸性神經鞘磷脂酶抗體（ASM）

英文名稱：Anti-Acid sphingomyelinase?

中文名稱：酸性神經鞘磷脂酶抗體（ASM）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、大鼠、小鼠?、狗、豬、牛、兔子?

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：64kDa

細胞定位：細胞漿

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acid sphingomyelinase:201-300/629

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Acid sphingomyelinase; ASM; ASM_HUMAN; aSMase; NPD; Smpd1; Sphingomyelin phosphodiesterase 1 acid lysosomal; Sphingomyelin phosphodiesterase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

將鞘磷脂轉化為神經酰胺。對1，2-二酰甘油磷酸膽堿和1，2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亞型2和3失去了催化活性。

參與疾病：SMPD1缺陷是導致A型尼曼-皮克病（NPDA）的原因；也被稱為尼曼-皮克病的典型嬰兒形式。它是一種由于未能將鞘磷脂水解為神經酰胺而引起的早發性溶酶體儲存障礙。它在整個身體的網狀內皮細胞和其他細胞類型中導致鞘磷脂和其他代謝相關脂質的積累，導致細胞死亡。尼曼-皮克病A型是一種主要的神經退行性疾病，其特征是在生命的*年內發病，精神發育遲緩，消化系統紊亂，發育不全，嚴重的肝脾腫大和嚴重的神經癥狀。嚴重的神經系統疾病和肺部感染導致早期死亡，通常在4歲左右。臨床特征是可變的。A型（基本神經內臟）和B型（純內臟）尼曼-皮克病之間存在表型連續性，中間型包括一組結合A型和B型臨床特征的變異。

功能：

將鞘磷脂轉化為神經酰胺。對1，2-二酰甘油磷酸膽堿和1，2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亞型2和3失去了催化活性。

Subunit：

單體。

亞細胞位置：

溶酶體

疾病：

SMPD1缺陷是導致A型尼曼皮克病（NPDA）的原因[MIM:257200]；也被稱為尼曼皮克病的典型嬰兒形式。它是一種由于未能將鞘磷脂水解為神經酰胺而引起的早發性溶酶體儲存障礙。它在整個身體的網狀內皮細胞和其他細胞類型中導致鞘磷脂和其他代謝相關脂質的積累，導致細胞死亡。尼曼-皮克病A型是一種主要的神經退行性疾病，其特征是在生命的*年內發病，精神發育遲緩，消化系統紊亂，發育不全，嚴重的肝脾腫大和嚴重的神經癥狀。嚴重的神經系統疾病和肺部感染導致早期死亡，通常在4歲左右。臨床特征是可變的。A型（基本神經內臟）和B型（純內臟）尼曼-皮克病之間存在表型連續性，中間型包括一組結合A型和B型臨床特征的變異。

SMPD1缺陷是導致B型尼曼皮克病（NPDB）的原因[MIM:607616]；也稱為尼曼皮克病內臟形式。它是一種遲發性溶酶體儲存障礙，由未能將鞘磷脂水解為神經酰胺引起。它在整個身體的網狀內皮細胞和其他細胞類型中導致鞘磷脂和其他代謝相關脂質的積累，導致細胞死亡。臨床癥狀只涉及內臟器官。較常出現的癥狀是肝脾腫大，可伴有肺部癥狀。患者仍然沒有神經癥狀。然而，A型（基本神經內臟）和B型（純內臟）尼曼皮克病之間存在一個表型連續性，中間型包括一組結合了A型和B型臨床特征的變異。在尼曼皮克病B型中，*個癥狀出現在兒童早期，患者可以活到成年。

相似性：

屬于酸性鞘氨醇酶家族。

包含1個saposin B型域。

重要注意事項：

本產品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應用。

?ASM酸性神經鞘磷脂酶是ASMase神經鞘磷脂酶重要的一個亞型,是細胞膜的重要組成成分。ASM在細胞凋亡、調節腫瘤細胞生長、參與Fas信號系統傳遞等方面均可發揮重要作用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠腦）；經檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過氧化氫阻斷內源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用酸性鞘磷脂酶多克隆抗體進行抗體孵育。1:400在4°C下過夜，然后根據SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進行操作。

公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
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