α晶狀體球蛋白B/αB-crystallin抗體

英文名稱：Anti-Alpha B Crystallin?

中文名稱：α晶狀體球蛋白B/αB-crystallin抗體

抗體來(lái)源：兔

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 ?（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分子量：20kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Alpha B Crystallin.:51-150/175

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：CRYAB; CRYA2; Alpha crystallin B chain; AACRYA; Alpha B crystalline; Alpha crystallin B chain; Alpha(B) crystalline; Alpha(B)-crystallin; Alpha-crystallin B chain; CRYAB_HUMAN; Crystallin alpha B; Crystallin alpha polypeptide 2; CTPP 2; CTPP2; Heat shock 20 kD like protein; Heat shock protein beta 5; Heat shock protein beta-5; HSPB5; NY REN 27 antigen; Renal carcinoma antigen NY REN 27; Renal carcinoma antigen NY-REN-27; Rosenthal fiber component.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

產(chǎn)品介紹

晶體蛋白分為兩類：分類單元特異性，或酶，和普遍存在。后一類構(gòu)成脊椎動(dòng)物眼晶狀體的主要蛋白質(zhì)，維持晶狀體的透明度和折射率。由于晶狀體中央纖維細(xì)胞在發(fā)育過(guò)程中失去了細(xì)胞核，這些晶體蛋白被制造出來(lái)并在一生中保留下來(lái)，使它們成為極其穩(wěn)定的蛋白質(zhì)。哺乳動(dòng)物晶體蛋白分為α、β和γ家族；β和γ晶體蛋白也被認(rèn)為是超家族。α族和β族進(jìn)一步分為酸性和堿性兩類。晶體蛋白中存在七個(gè)蛋白質(zhì)區(qū)：四個(gè)同源基序、一個(gè)連接肽和N-和C-末端延伸。α-晶體蛋白由兩種基因產(chǎn)物組成：α-A和α-B，分別用于酸性和堿性。α-晶體蛋白可由熱休克誘導(dǎo)，是小熱休克蛋白（shsp，也稱為hsp20）家族的成員。它們作為分子伴侶發(fā)揮作用，盡管它們不使蛋白質(zhì)再生，并以真正伴侶的形式釋放它們；相反，它們以大的可溶性聚集物形式持有它們。翻譯后修飾降低了陪同能力。這些異質(zhì)聚集體由30-40個(gè)亞單位組成；α-a和α-b亞單位的比例分別為3:1。α-晶體蛋白的兩個(gè)附加功能是自身激酶活性和參與細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)。α-a和α-b基因產(chǎn)物的表達(dá)存在差異；α-a優(yōu)先局限于晶狀體，α-b在許多組織和器官中廣泛表達(dá)。α-B晶體蛋白的高表達(dá)發(fā)生在許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病中；一個(gè)與結(jié)蛋白相關(guān)的肌病家族中的錯(cuò)義突變。[由RefSeq提供，2008年7月]。

功能：

可能有助于透鏡的透明度和折射率。具有伴侶樣活性，在各種應(yīng)激條件下阻止各種蛋白質(zhì)聚集。

Subunit：

由三個(gè)cryaa和一個(gè)cryab亞單位組成的雜化聚合物。與同源蛋白（包括小的熱休克蛋白hspb1）聚集形成大的異聚體復(fù)合物。通過(guò)鋅離子的亞單位間橋接增強(qiáng)了穩(wěn)定性，這是至關(guān)重要的，因?yàn)榫铙w中沒(méi)有蛋白質(zhì)翻轉(zhuǎn)。與hspbap1和ttn/titin相互作用。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)。細(xì)胞核。注=在熱休克期間轉(zhuǎn)移到核，并位于稱為SC35斑點(diǎn)或核拼接斑點(diǎn)的亞核結(jié)構(gòu)中。

組織特異性：

晶狀體和其他組織。

疾病：

cryab缺陷是導(dǎo)致肌病的2型肌原纖維（mfm2）[mim:608810]。一種神經(jīng)肌肉疾病，導(dǎo)致近端和遠(yuǎn)端肢體肌肉無(wú)力、頸部無(wú)力、腭咽和軀干肌肉無(wú)力、嗜堿性心肌病和白內(nèi)障。

[疾病]cryab缺陷是白內(nèi)障后極2型（ctpp2）的原因[mim:613763]。位于晶狀體背面的包膜下不透明度，通常為圓盤狀。它對(duì)視力有顯著影響。

[疾病]cryab缺陷是導(dǎo)致肌病、肌原纖維致命的嬰兒高滲α-b晶體蛋白相關(guān)（mffih-cryab）[mim:613869]的原因。mffih-cryab是一種肌營(yíng)養(yǎng)不良，在正常新生兒期后的*周發(fā)病。受累嬰兒的軀干和四肢出現(xiàn)快速進(jìn)行性肌肉僵硬，伴有呼吸困難，導(dǎo)致3歲之前死亡。

相似性：

屬于小熱休克蛋白（hsp20）家族。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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?多聚甲醛固定，石蠟包埋（小鼠腦組織）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源性過(guò)氧化物酶20分鐘；在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）30min；用（Alpha B Crystallin）多克隆抗體進(jìn)行抗體孵育。在4°C下1:400整晚，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說(shuō)明和DAB染色進(jìn)行操作。

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