毛細血管擴張性共濟失調癥突變蛋白抗體

英文名稱：Anti-ATM?

中文名稱：毛細血管擴張性共濟失調癥突變蛋白抗體

抗體來源：兔

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、大鼠、小鼠?????

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=1μg/Test IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）  ?

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分子量：370kDa

細胞定位：細胞核 細胞漿

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATM:2681-2750/3066

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ataxia telangiectasia mutated; AT complementation group A; AT complementation group C; AT complementation group D; AT complementation group E; AT mutated; AT protein; AT1; ATA; Ataxia telangiectasia gene mutated in human beings; ATC; ATDC; ATE; ATM; DKFZp781A0353; Human phosphatidylinositol 3 kinase homolog; MGC74674; Serine protein kinase ATM; T cell prolymphocytic leukemia; TEL1; TPLL.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

產品介紹

ATM是一種參與常染色體隱性疾病共濟失調毛細血管擴張癥（AT）的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個新的蛋白質家族，與細胞周期調節、凋亡和對DNA損傷修復的反應（由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷）有關。C末端區域與磷脂酰肌醇3激酶（PI3激酶）的催化域有廣泛的同源性。

功能：

絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶，在雙鏈斷裂（dsb）、細胞凋亡和基因毒性應激（如電離紫外線A光（uva））時激活檢查點信號，從而充當DNA損傷傳感器。識別雙鏈斷裂（dsbs）組蛋白變體h2ax/h2afx的底物*序列[st]-q.磷酸化“ser-139”，從而調節DNA損傷反應機制。也在B細胞前等位基因排斥中起作用，這是一個導致單個免疫球蛋白重鏈等位基因表達的過程，以加強B細胞抗原受體（BCR）在單個B淋巴細胞上表達的克隆性和單特異性識別。在一個免疫球蛋白等位基因上的RAG復合物引入DNA后，通過將第二等位基因重新定位到著絲粒周圍異染色質來起作用，防止對RAG復合物的可及性和第二等位基因的重組。也參與信號轉導和細胞周期控制。可能作為腫瘤抑制劑發揮作用。激活abl1和sapk所必需的。磷酸化p53/tp53、fancd2、nfkbia、brca1、ctip、nibrin（nbn）、terf1、rad9和dclre1c。可能在囊泡和/或蛋白質轉運中起作用。可能在T細胞發育、性腺和神經功能中起作用。在復制依賴組蛋白的mRNA降解中起作用。結合DNA結束。

亞細胞位置：

細胞核。胞質囊泡。主要是核。也發現在與β-適應性蛋白相關的內囊泡中。

組織特異性：

見于胰腺、腎臟、骨骼肌、肝臟、肺、胎盤、大腦、心臟、脾臟、胸腺、睪丸、卵巢、小腸、結腸和白細胞。

翻譯后修改：

由nuak1/ark5磷酸化。SER-367、SER-1893、SER-1981上的自磷酸化與DNA損傷介導的激酶激活相關。

在DNA損傷時，乙酰化是激活激酶活性、二聚體單體轉化以及隨后在SER-1981上自磷酸化所必需的。kat5/tip60體外乙酰化。

疾病：

ATM的缺陷是引起共濟失調毛細血管擴張癥（AT）的原因[MIM:208900]；又稱Louis Bar綜合征，包括4個互補組：A、C、D和E。這種罕見的隱性疾病的特征是進行性小腦性共濟失調、結膜和眼球血管擴張、免疫缺陷、生長遲緩和性不成熟。AT患者易患癌癥，約30%的患者發展為腫瘤，特別是淋巴瘤和白血病。受影響個體的細胞對電離輻射的損傷高度敏感，對輻照后DNA合成的抑制具有抵抗力。

注=ATM缺陷導致T細胞急性淋巴細胞白血病（TALL）和T淋巴細胞白血病（TPLL）。TPLL的特點是白血球計數高，主要有淋巴母細胞、明顯的脾腫大、淋巴結腫大、皮膚損傷和漿液性滲出。臨床進程是高度侵略性，化療反應差，生存時間短。TPLL既發生在成人身上，也發生在年輕人身上。

注=ATM缺陷導致B細胞非霍奇金淋巴瘤（BNHL），包括套細胞淋巴瘤（MCL）。

注=ATM的缺陷導致B細胞慢性淋巴細胞白血病（bcll）。bcll是老年人較常見的白血病。以成熟的CD5+B淋巴細胞聚集、淋巴結病、免疫缺陷和骨髓衰竭為特征。

相似性：

屬于PI3/PI4激酶家族。ATM亞族。

包含1個FAT域。

包含1個FATC域。

包含1個PI3K/PI4K域。

重要注意事項：

?通道蛋白（Channel Protein）
鈉鉀ATP酶是位于細胞膜上的一種糖蛋白,與ATP 的分解和細胞內外鈉、鉀離子的轉運密切相關,哺乳動物各種組織細胞的鈉鉀ATP 酶的免疫學特性基本相同。

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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組織/細胞：人肺癌；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提取：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗ATM多克隆抗體，未結合（BS-1370R）1:300，4°C下過夜，然后與二級抗體結合，DAB染色。

公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界
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